Оглавление:
Дерматологическое заболевание, с характерными волдырями, возникающими на слизистых и кожных покровах, называется «пузырчаткой» или «пемфигусом». Болезнь характеризуется продолжительностью, с периодическим возникновением и исчезновением основной симптоматики.
Причины возникновения
Истинные причины образования пемфигуса в детском возрастном периоде до конца не выяснены. Нарушение функциональности аутоиммунных процессов, под влиянием неопределенных факторов, заставляет организм вырабатывать антитела на собственные клетки. Существует несколько теорий зарождения процесса:
- нейрогенная – основывается на нарушениях центральной нервной системы;
- эндокринная – происходит по причине разбалансировки гормонального фона;
- инфекционная – поражение организма неизвестным вирусом или бактерией;
- аутоиммунная – организм включает механизм уничтожения собственных клеток антителами.
Специалисты придерживаются последней версии – при лабораторных исследованиях в крови малышей обнаруживаются специфические антитела. Точные причины атаки организма на самого себя неизвестны, медики предполагают, что источником являются отдельные факторы:
- наследственная предрасположенность;
- заражение бактериями эндогенного типа – при проникновении их в организм через контактирование или воздух.
Существует теория, что отдельные люди являются носителями патологии, без внешнего проявления болезни. Заболевание часто определяется у детей, на фоне неразвитой иммунной системы, безуспешно борющейся с любыми внешними атаками.
Виды и симптомы заболевания
Наиболее часто у малышей диагностируют вирусный тип пузырчатки – этот вариант относится к самым безопасным. При своевременном обнаружении недуга и проведении необходимого лечения, заболевание проходит без осложнений и негативных последствий.
Остальные виды не считаются безобидными и способны привести к серьезным патологическим процессам:
Обыкновенная или вульгарная
Способна поражать слизистые оболочки и кожные покровы у детей любого возраста, начиная с рождения. Причинами проявления пузырчатки считают:
- сильные ожоги;
- длительное пребывание под прямыми лучами солнца;
- длительная терапия гормональными, антибактериальными, антигистаминными препаратами.
При визуальном осмотре симптоматика болезни схожа с волдырями, образующимися после ожогов.
Общая клиническая картина обыкновенного пемфигуса характеризуется:
- появлением волдырей, заполненных прозрачным содержимым, легко вскрывающимся от любых соприкосновений (включая одежду);
- после разрыва оболочки, на ее месте появляется эрозия, сопровождающаяся болезненными ощущениями;
- пораженное место длительно не заживает;
- ее края растрескиваются;
- при малейших движениях из эрозий выделяется кровь.
Если папулы не были вскрыты, то в их центре образуются корочки. Общая площадь пузырей склонна к постоянному увеличению, с захватом рядом расположенных чистых участков. Определенного месторасположения папулы не имеют, они способны появляться на любом участке кожных покровов.
Постепенное нарастание заболевания определяет дальнейшее состояние ребенка:
- нарушается сон;
- отмечается потеря аппетита;
- возникает вялость;
- раздражительность;
- возникают мышечные и головные боли.
Вульгарная пузырчатка – заболевание со стремительным прогрессированием. При отсутствии адекватного лечения, у детей развиваются осложнения, поражающие нервную и эндокринную системы. Обширные гнойные процессы и септические состояния способны привести к летальному исходу.
Вегетирующая
Характеризуется локализованностью очагов поражений, без стремительного разрастания. При отсутствии необходимой терапии, данная форма переходит в обыкновенную пузырчатку и развивается по ее схеме. Вегетирующий пемфигус дополнительно подразделяется на два подвида:
- Аполло – возникает на фоне длительного лечения кортикостероидами, с образованием гнойных волдырей. После их вскрытия раневая поверхность начинает мокнуть, присоединяется неприятный запах. Этот подвид склонен к присоединению вторичных инфекций бактериальной этиологии.
- Ноймана – характеризуется объемными наростами, подобными цветной капусте, с отталкивающим эффектом. Раневые поверхности после их вскрытия заживают продолжительное время, после них на кожных покровах образуются плоские бородавки. Располагаются образования в области промежности, подмышечной впадине и на голове. При отсутствии терапии дальнейшего распространения не наблюдается.
Эксфолиативная или листовидная
Встречается у малышей дошкольного и младшего школьного возрастного периода, относится к хроническим формам с серьезными осложнениями. Основные симптоматические проявления представлены:
- неглубокими повреждениями эпидермиса под волосами головы;
- после их вскрытия происходит шелушение раневой поверхности;
- появление отталкивающего запаха;
- в следствии длительного заживления на месте поражения возникают следующие волдыри;
- новообразования наслаиваются друг на друга;
- при запущенных формах болезни отмечается повышение температуры тела;
- возможна потеря всех волос.
Себорейная или эритематозная
Данная форма патологического состояния по общей клинической картине схожа с себорейным дерматитом. Встречается у детей в исключительных случаях, фиксируется на фоне длительного бесконтрольного приема лекарственных препаратов.
Протекает в облегченной форме, без развития осложнений. Обнаруживается на лице, областях спины, груди и кожных покровах под волосами на голове. Развивается по стандартной схеме:
- на покровах дермы проявляются сильные покраснения с четко очерченными контурами;
- на месте гиперемии возникают пузыри;
- волдыри быстро вскрываются, пораженные участки покрываются серовато-желтоватыми корками;
- при их отрыве обнажается эрозированная поверхность.
Отсутствие необходимого лечения приводит к перерождению эритематозной формы в обыкновенную пузырчатку.
Вирусная или энтеровирусная
Разногласия по отношению к данному варианту пузырчатки привели к его выделению как в общий, так и изолированный подвид. Отдельные специалисты относят инфекционную форму к перечисленным выше и не считают ее отдельной вариацией заболевания.
При определении вирусной формы как независимого типа пузырчатки, отмечается ее особенная локализация – на коже ладоней и подошв.
Причинами образования патологического состояния считаются:
- энтеровирусы 71 типа;
- вирусы Коксаки – тип А16.
При втором варианте поражаются кожные покровы ладоней ребенка, при первом – патология распространяется на большие площади, проходит с образованием серьезных осложнений.
Данной форме болезни подвержены малыши со слабой аутоиммунной системой, особенно в весенне-осенние периоды. В это время вспыхивают целые эпидемии среди детей. Вторичной предпосылкой к проявлению болезни относят смену климатических условий.
Общая клиническая картина не имеет четкой поэтапной схемы и может проявляться в различных вариациях:
- месторасположение – ладони, ступни, в редких случаях – гениталии, кожа ягодиц и бедер;
- волдыри имеют овальную или вытянутую форму;
- содержимое папул абсолютно прозрачно;
- ребенок жалуется на навязчивый зуд и болезненные ощущения в местах поражения;
- вокруг пузырей заметен красноватый ободок;
- после вскрытия пузырей образуются эрозии;
- на пораженных участках возникает корочка, которая быстро отпадает.
У малыша отмечается вялость, сонливость, снижение аппетита, нарушения ночного сна.
Самостоятельно определить пузырчатку не представляется возможным – родителям необходимо обратиться в медицинское учреждение для консультации с врачом-дерматологом и последующего прохождения диагностических обследований. Самолечение любых форм заболевания может привести к серьезным осложнениям, в отдельных случаях – к летальному исходу.
Лечение
Терапевтическое воздействие напрямую зависит от формы заболевания, выявленной в процессе исследования.
Медикаментозное лечение
В случае обнаружения вирусного варианта, лечение предполагает назначение следующих лекарственных средств:
- антигистаминных;
- глюкокортикостероидных;
- жаропонижающих;
- противовирусных;
- цитостатических.
Для лечения пораженных участков кожи рекомендуется использовать медикаментозные препараты:
- антисептические;
- комбинированные – на основе обезболивающих и антисептических лекарств;
- противомикробных с местным анестезирующим эффектом – для слизистых ротовой полости;
- примочки против навязчивого зуда из масел грецкого ореха, сока алоэ или крапивы.
В условиях стационарного лечения малышам дополнительно назначаются терапевтические процедуры, направленные на очистку крови от патологических антител:
- гемосорбцию – на основе угольной фильтрации;
- плазмаферез – замена плазмы крови на стерильные растворы, не содержащие в своем составе иммунные комплексы и антитела.
Терапевтический курс лечения остальных форм пузырчатки определяется индивидуально и зависит от общего состояния организма малыша.
Остальные варианты
Неинфекционные формы заболевания требуют назначения отдельных медикаментозных средств и манипуляций:
- высокие дозировки глюкокортикоидов;
- иммуносупрессоры;
- введение человеческого иммуноглобулина;
- моноклональные антитела;
- плазмаферез;
- антибиотикотерапия и противогрибковые медикаменты – при необходимости;
- при минимальных шансах на выживание используется трансплантация стволовых клеток или аллотрансплантация костного мозга.
При лечении в домашних условиях, родителям рекомендуется обеспечить за ребенком надлежащий уход, включающий в себя ряд определенных требований:
- запрет на купание малыша на весь период терапевтических процедур – во избежание дальнейшего распространения очагов поражения и продления времени их заживления;
- изменение привычного ежедневного рациона на специализированный лечебный стол, исключающий введение острых и кислых продуктов питания;
- замена обычной одежды на рекомендуемую – изготовленную из натуральных материалов, свободного покроя (для уменьшения точек соприкосновения с поврежденными участками кожных покровов);
- постоянный доступ воздуха к эрозированным поверхностям;
- выполнение нормативов проветривания и влажной уборки в жилом помещении, предназначенном для ребенка;
- карантин в течение семи суток во избежание случайного подзаражения остальных членов семьи.
Профилактика
Основные меры предотвращения развития заболевания включают:
- соблюдение требований личной гигиены;
- ограничение контактов с зараженными людьми;
- отказ от бесконтрольного использования лекарственных препаратов;
- своевременное обращение за профессиональной медицинской помощью, прохождение периодических осмотров у дерматолога;
- повышение функциональности аутоиммунной системы через витаминотерапию, правильный рацион;
- тщательная стирка детских вещей;
- постоянная уборка жилых помещений;
- полноценное лечение любых заболеваний, без прерывания рекомендованной схемы терапии.
Пемфигус является серьезным заболеванием, пренебрежительное отношение к которому может повлечь тяжелые степени осложнений и летальный исход. Появление первичной симптоматики требует от родителей незамедлительного обращения к специалистам и аккуратного выполнения всех предписанных рекомендаций. Пузырчатка – болезнь неопределенной этиологии, лечение которой производится по симптоматическим признакам и не имеет определенного лекарственного препарата, влияющего на недуг.